川崎病的急性期治疗

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:31:13

根据临床表现和诊断需要选择项目。伴有智力低下的一些先天性、遗传性疾病也常有其特征性的躯体体征表现。

　　1.检查血液氨基酸和尿有机酸：当有婴儿期惊厥史、神经发育倒退、尿有异味、小头、毛发色淡、皮炎、酸中毒时；

　　2.尿液检查：尿还原糖（伴有白内障、肝大、惊厥者）；尿黏多糖（有面容粗犷、肝脾大、骨骼畸形、角膜浑浊、聋者）；

　　3.血液检查：血氨（有阵发呕吐、代谢性酸中毒者）；血铅（贫血、异食癖者）；血锌（肢端皮炎者）；血铜和铜蓝蛋白（有不自主运动、肝硬化、角膜环者）；血尿酸（有自残、暴怒发作、痛风、舞蹈症时）；

　　4.染色体分析，包括脆性X有多发畸形、孤独症、家族智力低下史、母暴露于致畸物等情况者；

　　5.来自缺碘地区者，检查甲状腺功能；

　　6.有代谢性酸中毒、肌阵挛发作、进行性力弱、共济失调、眼肌麻痹、卒中发作时，应做血乳酸、丙酮酸和特殊线粒体研究；

　　7.疑有先天性感染者，做病毒学检查：巨细胞病毒、风疹病毒等。

　　8.脑部检查：伴癫痫、感觉性失语者，做脑电图，脑电图异常率较正常人为高；疑有脑畸形、脑瘤、神经皮肤综合征、进行性头大、神经功能倒退、限局性癫痫时，应做CT、MRI等影像学检查，可有相应异常发现，例如脑软化灶、脑萎缩、脑内钙化灶、脑空洞等医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:31:27

1.激素测定本征如果是由有功能性肿瘤引起的，则相应的激素有所升高。例如，卵巢原发性绒毛膜癌患者，血和尿中可测到绒毛膜促性腺激素。

　　2.超声波检查超声波检查可协助诊断肿瘤的部位，以区分囊性或实质性肿瘤。

　　3.腹水的性状检查假麦格综合征大多腹水为血性，可找到癌细胞；而真麦格综合征腹水是清亮的；假麦格综合征在腹水中往往可找到一些肿瘤标记物。

　　组织病理学检查是诊断该病的金指标。手术切除肿瘤后，或腹腔镜取活检，也是明确诊断本征的惟一方法医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:31:42

1.医院治疗：根据病情和发育，在新生儿病区或NICU设计和实施促进视觉、听觉、触觉、前庭功能和认知能力等方面发展的干预方案；根据智力及智能发展水平及社会适应能力程度，由神经精神康复科（病房和门诊）制定和实施智能训练和社会适应能力的培养计划以及康复治疗方案。

　　2.家长配合：指导家长开展家庭智能康复计划，通过学习班、宣传册、音像制品等形式训练家长根据计划开展智力康复和训练。制定定期随访和评估计划。

　　3.神经系统营养剂治疗和对症治疗：可试用脑蛋白水解物（脑活素）、吡拉西坦（脑复康）、脑氨泰、增智胶囊等神经营养剂治疗；对于不稳定型，如有兴奋、冲动、自伤、伤人等行为异常，可采用适量抗精神病药物，如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇等控制异常行为。如伴有癫痫发作，应采用抗癫痫药治疗。

　　4.教育训练：智力低下的康复治疗仍以教育和训练为主。研究证明智力低下儿童也具有相当大的潜能，他们的心理发展和成熟的速度虽较缓慢，积极进行早期教育与训练，可促使他们智力的发展。对学龄期智力低下儿童的早期训练和教育，可通过训练儿童敏锐的感知反应、精确的肌能活动，弥补大脑功能缺损、帮助智能发展的有效内容，也是教育的基础内容医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:31:58

假性麦格综合征的临床表现与真性麦格综合征相似。发生的腹水大多为棕红色、血性腹水，有时混有黏液或瘤内容物，腹水黏稠混浊，通过离心沉淀作涂片检查，有时可找到癌细胞，因此做腹腔穿刺，采取腹水标本进行检查，有利于诊断和鉴别。

　　首先具备诊断恶性盆腔肿瘤的临床表现，结合胸腔或腹腔穿刺阳性，即可诊断医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:33:04

目前对智力低下的病因尚不明确，无特效治疗手段。早期发现，早期诊断，早期干预是目前的治疗原则。随着儿童死亡率的显著下降，提高儿童素质的问题日益受到重视；通过预防保健以提高儿童生理和心理的健康水平也日益受到重视和加强。目前国内己开展了对儿童生长发育的监测，目的是尽可能早期发现发育异常和筛查发育障碍，以便施行早期干预治疗。由于该病的病因尚不明确，只有一部分遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、半乳糖血症、先天性甲状腺功能减退症等，可以早期发现、早期诊断、早期治疗。对一些先天性遗传性疾病可通过替代疗法、饮食疗法、药物治疗或手术治疗，以早期防止或减轻智力低下。

　　对不同类型的病人，有不同的治疗重心。对婴幼儿期病患，应尽可能针对病因治疗，及早进行早期干预治疗，减少脑功能损伤，使已损伤的脑功能得到代偿。在年长儿，教育、训练和照管是治疗的重要环节。轻度智力低下，可以接受教育；中度一般可以训练；重度和极重度以养护为主，并辅以药物和饮食治疗。在不同的年龄阶段康复治疗的方法和内容以及重点是不同的。WHO提出对智力低下的康复目的是应用医学、社会、教育和职业训练等综合设施，使病儿的智力与技能得到发展，帮助他们成为家庭和社会残而不废的成员。

　　早期发现：高度警惕有高危因素儿童的发育情况和给予定期的体格和精神心理评估，智力低下是可以被早期发现的，而早期的干预治疗和教育的效果显著。如发现有上述早期异常情况，需要进行定期检查和给予相应的干预治疗。目前尚未发现某种肯定有效的能提高智力的药物。对一些先天代谢病、如苯酮尿症、半乳糖血症、枫糖尿症等，如能早期诊断、及早进行饮食治疗。对先天性克汀病给予甲状腺素治疗，可以改善其智力。同型胱氨酸尿症补充其辅酶（维生素B6，B12），对某些先天性颅脑畸形如狭颅症、先天性脑积水等，手术治疗可减轻大脑压迫，有助于其发育医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:33:20

病菌主要经血行播散，病损内不易查见病菌，真皮上部毛囊附近结核样浸润。主要为上皮样细胞群，周围有或无淋巴细胞，偶见巨噬细胞。无干酪样坏死。毛囊上皮细胞变性，因角化过度，毛囊口可见角栓形成。病理检查除有结核的变化外，常并有血管改变。皮损分布对称，发病较急医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:33:38

　1.单纯肾前性氮质血症有肾前性因素，如严重低血压、大量利尿、放腹水或失血，试验性补液后肾功能可迅速恢复。

　　2.急性肾小管坏死

　　（1）尿钠>40mmol/L.

　　（2）尿/血肌酐<10.

　　（3）尿/血渗透压之比<1.

　　（4）尿比重低，<1.015.

　　（5）尿常规有较多蛋白，细胞管型和颗粒管型。

　　3.假性肝肾综合征某些重症疾病，如毒物中毒、严重败血症或弥散性血管内凝血，可同时损害肝及肾引起所谓“假性肝肾综合征”，但它并非由重症肝病引起，鉴别不难。

　　肝肾综合征的临床特点是同时具有肝功能失代偿及功能性肾衰竭两大类症状，多见于肝癌终末期。伴有严重肝硬化，或肝癌细胞广泛浸润的患者在肝癌破裂出血、上消化道出血、大量排放腹水、大剂量应用利尿剂、合井严重感染、手术等诱因之后，出现进行性少尿、恶心、呕吐、表情淡漠，甚至嗜睡、氮质血症、低尿钠等肾衰征象时，应怀疑并发肝肾综合征，当每日尿量<500ml，血钠<130mmol/L，尿钠<7.5mmol/L、血尿素氮及肌苷升高，尿蛋白阳性，且能排除肾脏本身病变时，即可诊断。肝肾综合征的病死率极高，故早期预防是积极和重要的。一旦出现了肝肾综合征可采取针对可能的诱因进行治疗。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:33:57

病人常有淋巴结、骨、关节结核或其他皮肤结核史，且有的发生于麻疹或其他传染病之后，在皮疹中找不到结核杆菌，结核菌素试验阳性，对结核菌素有高度反应的人注射结核菌素会发生本病，故认为是结核疹的一种。近几年Brunner等曾先后介绍过有瘰疬性苔藓临床表现的苔藓样或小丘疹性结节病的病例，Schuhmachers报告了2例患者可视为泛发性丘疹型环状肉芽肿。

　　亦有BCG接种引起瘰疬性苔藓的报道，其局部与系统的临床表现与结核杆菌感染相似，因此，本病并非仅与结核杆菌有关，也与鸟型分支杆菌有关。该杆菌存在于自然环境中，可从水、土壤及灰尘中分离，是一个不容忽视的致病原因。鸟型分枝杆菌感染用抗结核联合治疗与结核杆菌感染的治疗一样有效，但单疗效果不好医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 15:34:12

1.有肝脏疾病的证据及肝功能衰竭的表现。

　　2.24小时尿量<500ml，持续2天以上伴BUN升高。

　　3.原无肾脏病史（或肾功能正常）。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:31:56

1.血常规白细胞正常或稍高，嗜酸性粒数增高。

　　2.红细胞沉降率可加快。

　　3.细胞学检查取脓液或干酪样坏死物涂片作抗酸染色，有时可找到结核杆菌。

　　4.组织病理学检查脓液镜检可见坏死组织碎屑而无脓细胞。结节镜检，中心为干酪样坏死区，外层由淋巴细胞及单核细胞所包绕，中间为上皮样细胞区，内有少数多核巨细胞（朗汉斯巨细胞）。

　　5.乳房X线检查

　　（1）结节型：最为多见。表现为单发或多发结节致密阴影，呈圆形、卵圆形或分叶状。主要由多个境界不清的结核脓肿构成。多数直径在2～3cm.结节的边缘一般光整，周围可有钙化灶。生长很缓慢，从发展速度可以除外癌肿。部分病例因病灶周围纤维组织增生而形成毛刺，其所见有些像癌肿。与乳腺癌不易区别。

　　（2）硬化型：显示为均匀致密的肿块影，可有纤维分隔、乳头回缩，但缺少钙化灶；或呈星形结构，易与乳腺硬癌混淆。

　　（3）融合型：病变靠近胸壁，沿乳腺基底扩散。早期渗出性病变，表现为局限的片状浸润影，边缘模糊，以后逐渐弥散。晚期病变较广泛，可夹杂坏死液化区和散在的钙化灶。病变也可融合成巨大肿块，皮下脂肪层的透亮影消逝，有时见有皮肤增厚。

　　6.B超检查单发或多发低回声肿块，肿块光点粗，边界尚清，似见部分包膜回声。脓肿形成时，肿块内可见大小不一的不规则暗区。有溃疡窦道形成时，肿块向后突破胸壁肌层，与胸腔相通，胸腔内见暗区；或向皮下突破，瘘管向外开放，挤压时可见干酪样物流出。融合型，整个乳腺明显增大，呈弥漫性肿块状改变，回声低，可见小暗区及强光点。

　　7.红外线或MRI对本病诊断均有指导意义医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:32:24

对脑积水进行的临床诊断主要依据两个方面的内容，即临床症状诊断和现代仪器诊断。

　　一、临床症状诊断

　　对脑积水进行临床症状诊断主要依据以下内容：

　　1、头颅的快速增长和其形态改变，前囟扩大或膨出。头皮静脉扩张，头痛（在颅骨缝已闭的儿童较突出）。晚期可出现眼球向下方，而上部巩膜外露，俗称“日落西山”征。

　　2、脑室内注入酚红（中性）1mL，20分钟后作腰椎穿刺，检查脑脊液颜色，两小时后查尿中酚红含量，以鉴别脑积水的临床分型。

　　3、兼见抽搐、斜视、肢体瘫痪、共济失调、智能发育不全等。

　　4、头部叩诊可闻及“破壶声”，腱反射亢进或减弱，四肢常呈痉挛状态，以下肢较明显。

　　二、现代仪器诊断

　　对脑积水患者进行现代仪器诊断可以准确地测量脑室的大小及脑组织的厚度，阻塞的部位，有无占位性病变以及是否为交通性脑积水。术后复查可以了解分流管位置及脑室缩小情况，对诊断及手术疗效的估计均有重要的意义。

　　对脑积水进行的现代仪器诊断主要有以下几种方法：

　　1、CT或MRI检查：脑内积水可见脑室系统显著扩大，有时是全脑室扩大或部分脑室系统扩大，脑实质显著变薄；外部脑积水CT片有5个表现：额和额顶区蛛网膜下腔增高；其他区域蛛网膜下腔不宽或稍宽；前半球间裂增宽；基底池增大；额顶区脑沟加深、加宽；脑室不大或轻度扩大。

　　2、头颅X线平片：可见颅腔扩大、颅骨变雹颅缝分离。

　　3、脑室造影：脑室内注入氧气或碘油作X线摄片，可以了解脑室扩大的程度，有无占位性病变，阻塞的部位，以及是否为交通性脑积水。本检查有一定的危险性，应慎重行事。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:33:00

　手术治疗：

　　1.全身治疗加强营养，给予高蛋白、高热量饮食等。注意劳逸结合，适当参加体育锻炼，增强体质。

　　2.抗结核治疗适应于肿块直径在0.5cm以内的病理确诊病人。常用药物：异烟肼（雷米封）片0.2g，3次/d，口服；利福平片0.6g，每天早上1次口服；链霉素针0.5g，2次/d，肌内注射。

　　3.手术治疗适应于肿块直径在1.0cm以上病例。

　　（1）结节型术式：在抗结核药物配合下，行病灶切除术。手术中应注意：病灶清除干净，止血彻底，局部以链霉素浸润，伤口缝合不放置引流，略加压包扎。术后继续应用抗结核药物1～2个月。

　　（2）融合型和硬化型：凡病变超过一象限或占乳房的1/3以上，可在抗结核药物配合下行单纯乳房切除术。此两型病变使乳房组织遭受严重破坏，且硬化型多见于中年以后的妇女，乳房功能已近消退而萎缩，并且有并发癌的可能性，虽可作病灶切除，但以单纯乳房切除较为彻底。

　　（3）溃疡型或有瘘管形成：在大剂量抗结核药物及一般抗生素应用的配合下，于感染控制后，行乳房区段切除或单纯乳房切除。往日采用抽脓、搔刮、窦道烧灼和换药等措施，非根本的疗法。为避免病变向四周及胸壁蔓延扩散，仍以乳房区段切除或单纯乳房切除为原则。

　　如肿大的腋窝淋巴结与乳房病变相同，或淋巴结成团，或有化脓，或有向皮肤浸润之倾向，均应一并切除。但对仅有脓肿形成，也可在全身应用抗结核药物的同时，行脓腔穿刺抽脓、冲洗。并向内注入链霉素针剂1.0g，每2～3天1次，至完全愈合。此法可保留乳房，保证生活质量。

　　关于手术前后用抗结核药的应用，以术前2周至术后4周为妥医学`教育网搜集整理。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:33:18

1.破裂口整齐，易缝合。

　　2.破裂至手术时间较短，不超过24小时。

　　3.无并发感染。

　　4.未损伤子宫动脉。

　　5.无子宫畸形。

　　6.渴望要求再生育者。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:33:39

1.备皮，安放导尿管。

　　2.迅速建立静脉通道，备血、输血抗休克治疗。必要时置放中心静脉压，联合尿量监测，估计失血量。严重休克的产妇，应及时转院，避免延误或失去抢救机会。

　　3.子宫破裂无论是部分的还是完全的，均需立即行剖腹探查。阴道手术分娩常使裂口扩大，加重子宫破裂的程度，引起再度出血再导致休克，或造成腹腔内其他脏器的损伤，而修补困难。

　　4.术前开始使用广谱抗生素。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:34:02

1.术前准备　消毒外阴，铺巾，导尿。

　　2.阴道检查　确定前囟及矢状缝位置、先露高低，未破膜时先施行人工破膜术。

　　3.固定胎头　如胎头浮动，助手于耻骨联合上缘处用手固定胎头。

　　4.切开头皮　用阴道窥器或阴道拉钩暴露胎头，直视下用鼠齿钳夹住胎头前囟或矢状缝处的头皮，向下牵引固定胎头。剪开钳夹旁的头皮2～3cm.

　　5.穿破胎头　穿破胎头的原则应取距阴道口最近，最易穿透的部位为穿刺点。由此垂直入颅腔，从胎头的大小囟门和颅缝穿入最为安全。

　　不同的胎位所取的穿刺部位也不同，臀位后出头的穿颅可沿颞囟、下颌骨、上口盖、颈椎穿入，或将胎儿外展贴至母体大腿内侧。胎儿的枕骨大孔距阴道口很近，可直视下穿刺更为安全。胎头颜面位可经口腔上腭或眼眶穿入，额先露则经额缝穿入。若胎头脑积水，颅缝已增宽，经囟门或颅缝容易穿入放水。

　　6.破坏及排出脑组织　常用的方法有三种：

　　（1）穿颅术：助手牵引鼠齿钳，术者右手持闭合的穿颅器，在左手示中指的护盖下直达选好的头颅穿刺点，垂直刺入颅腔。检查穿颅器在颅腔内无误，张开穿颅器，左右旋转，破坏脑组织使之排出。

　　（2）用人工流产负压吸管从穿刺颅脑处插入，以26.7～53.4kPa（200～400mmHg）的负压吸出脑组织。

　　（3）数把剪刀或卵圆钳插入穿刺的颅脑内搅动，排出破坏的脑组织。

　　经上述处理，胎头体积缩小，随子宫收缩可将胎儿排出或用卵圆钳钳夹穿颅处的部分颅脑皮质，缓缓牵出。个别不能迅速排出者施予钳颅器牵出。

　　7.钳颅　为两叶钳颅器，在左手掌保护及中示指引导下，右手持钳颅器内叶从头皮破口处入颅腔直达颅底，凸面朝胎儿面部，助手固定；另一手保护并引导，把外叶置于胎头颜面部，外叶凹面与内叶凸面相吻合。阴道检查确认两叶钳之间无宫颈及阴道壁夹入，关闭钳柄，拧紧螺旋。

　　8.牵引　若胎头较高，牵引稍向后方，随牵引脑汁外流，头颅体积缩小。待胎头下降至阴道部时，取水平方向牵引。牵引不宜过快过急以免阴道裂伤。

　　9.术后常规阴道检查　若有软组织损伤及时修补。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:35:00

1.详细检查阴道、宫颈有无裂伤，排除子宫破裂，根据具体情况加以处理。

　　2.肌注或静点催产素，预防产后出血。

　　3.应用抗生素预防感染。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:35:22

1.手术操作要轻柔，准确，器械每进入阴道时必须在手的护盖下进行，防止损伤产道、膀胱和直肠。

　　2.穿颅器放入颅内一定要直达颅底，并将颅骨夹牢，以免滑脱。

　　3.如无穿颅器可用长剪刀代替，再用数把有齿钳钳夹颅骨固定牵引。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:35:51

　1.检查症实为腰椎先露者，最好的方法为用线锯从宫腔后壁绕过折迭的躯干，横断躯干，分别取出胎儿两个部分。

　　2.如取出时困难，可先行内脏剜除后再牵出胎儿，或内脏剜除术后，再用剪刀进入胎儿腹腔切断脊柱。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:36:10

1.子宫下段严重粘连。

　　2.子宫下段血管曲张。

　　3.子宫下段形成不良。

　　4.胎头深嵌。

　　5.骨盆畸形或悬垂腹使子宫极度前倾无法暴露子宫下段。

　　6.中央性前置胎盘或位于前壁的部分性前置胎盘。

momo1121 · 发表于 2011-5-11 16:36:47

纤维素样变性（纤维蛋白样变性）为间质胶原纤维及小血管壁的一种变性。病变部位的组织结构逐渐消失，变为一堆境界不甚清晰的颗粒状、小条或小块状无结构物质，呈强嗜酸性红染，状似纤维素，并且有时呈纤维素染色，故称此改变为纤维素样变性，其实为组织坏死的一种表现，因而也称为纤维素样坏死。

　　纤维素样变性主要见于急性风湿病及结节性动脉周围炎等变态反应性疾病。至于所谓纤维素样物质的性质和形成机制，至今尚无统一意见。一般认为，在早期，结缔组织基质中有PAS阳性的粘多糖增多，医|学教育网搜集整理以后纤维崩解为碎片，从而失去原来的组织结构而变为纤维素样物质。此外，还有免疫球蛋白增多，有时还有纤维蛋白增多。这种改变可能是抗原抗体反应时形成的生物活性物质使间质受损、胶原纤维崩解所致。同时，附近小血管也可受损，引起通透性升高、血浆渗出，并在组织凝血系统的酶的催化作用下，使血浆纤维蛋白原转化为纤维蛋白。

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[重点难点] 川崎病的急性期治疗